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【动态】“没有什么比孩子痊愈出院更令人高兴和有成就感的事情了”
时间:2021-02-26 科室:心血管内科 文:张明明 摄影:张明明

春节前夕,首都儿科研究所心血管内科主任石琳的门诊像往常一样忙碌,这一天来了一位特殊的小病人,刚满1岁的晨晨(化名)在妈妈的怀里不停地哭闹,姥姥和爸爸跟在后面,也是愁容满面,“石主任,您帮帮我们吧!我们跑了很多医院,看到孩子这样,都不肯收,孩子反复发热、皮疹十多天了,皮疹起了一层又一层,他痒的难受啊!有的医生怀疑是‘川崎病’,孩子整天哭闹,我们都不知该怎么办了。”

晨晨的脸肿得都快看不到眼睛了,全身密密麻麻布满了红色疹子,还有很多的脱屑,手指按上去,可以看到清晰的白手印,拿开后,旋即又被红色填满。凭借丰富的临床经验,石琳第一感觉这孩子不是“川崎病”,再详细询问病史得知,半个多月前晨晨因为病毒性肺炎,喘憋特别严重,在医院重症监护病房,给予了呼吸机治疗后才有所好转。虽然孩子的病治疗起来比较棘手,但石琳还是肯定地说:“孩子不像是川崎病,你们放心,这个孩子交给我了!”

晨晨收治住院后,石琳主任带领团队认真分析病情,结合发病特点、皮疹形态和实验室检查结果,以及目前合并多脏器损伤的情况,综合考虑晨晨可能存在药物超敏反应综合征,于是采取立即停用一切可疑的药物和食物,给予激素治疗的方案,加强脏器保护。

皮疹奇痒难忍又极易反复,晨晨不停地哭闹和抓挠,这对皮肤护理提出了挑战,皮肤科主任医师刘晓雁在结束一天繁忙的门诊工作后,也来到病房,指导医护人员和家长皮肤护理的方法。

与此同时,石琳仍在考虑孩子是否还存在其他疾病的可能,晨晨已满1岁,因为病毒性肺炎导致严重喘憋,需要呼吸机支持治疗的情况非常少见,而且晨晨并没有接触常见的导致药物超敏反应综合征的药物。但据妈妈描述,自己曾经出现过海鲜过敏性休克的经历……综合这些信息,石琳像一名思维缜密的侦探,抽丝剥茧、反复推演,一个能解释患儿所有情况的疾病——“选择性IgA缺乏症”逐渐浮现出来。

选择性IgA缺乏症(sIgAD)是由多种病因导致的一组综合征,发病与遗传因素及环境因素都有关系。IgA是人体重要的免疫球蛋白,一部分IgA抗体分布于呼吸、消化、生殖等管道的黏膜表面,可中和感染因子。选择性IgA缺乏症患儿由于血清 IgA 含量明显减低,可表现为反复呼吸道感染、消化系统疾病、严重的过敏反应、自身免疫性疾病及肿瘤。

经过多次对晨晨体液免疫的测定,他的血清IgA水平始终为<0.065g/L,低于能够测量出的最低水平,其他免疫球蛋白水平IgG、IgM均在正常范围,再次证实了石琳的判断。

考虑到晨晨存在免疫缺陷,石琳团队克服重重困难,为他安排了相对固定的病室,经过细心治疗和护理,晨晨的情况一天天见好,身上的皮疹逐渐消退,不再是最初的天天哭闹不停,脸上也露出了纯真的笑容,时不时地向医护人员表示“友好”。

家长心里充满了感激,出院时硬要塞给石琳红包,石琳婉拒了红包说“对我们医生来说,没有什么比孩子痊愈出院更令人高兴和有成就感的事情了。”