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【首儿医典】直立性蛋白尿
时间:2022-03-11 文:丁兰

妈妈带着12岁的小雨(化名)焦急的来到门诊,拿出一张化验单,“大夫,孩子升学体检验尿,尿蛋白有加号,是不是得肾病了?”尿常规单子上显示“尿蛋白+”。医生详细的问了问病史,进行了简单的查体。小雨最近自己没有任何不舒服的表现。近期没有感冒发烧、拉肚子,也没有剧烈运动,没有明显的少尿、浮肿,尿的颜色外观也很正常。“您先不要着急,我们可以先监测几天尿常规看一下。”接下来的几天,小雨的尿蛋白波动在阴性至2+之间,监测随机尿蛋白/肌酐也达到了蛋白尿的水平,医生建议需进一步住院查明病因。

入院后小雨的血常规、血糖、肝肾功能以及免疫功能均无问题,监测,24小时尿蛋白定量470mg/d,提示轻度蛋白尿。小雨母亲疑惑,为什么孩子的蛋白尿时而出现,时而又消失呢?尿蛋白定量升高是不是说明孩子的问题已经挺严重啦?医生看着这个瘦瘦高高的12岁女孩,问妈妈“小朋友是不是最近个子长得比较快?”“是的是的,最近1年长了十几厘米。”妈妈赶紧点头回答道。医生微微一笑,似乎心中已经有了答案,安慰道:“您先别太担心,咱们再做一些检查看看。”

紧接着主管医生在第二天一早安排小雨完善了一个叫“直立试验”的检查。前一天临睡前排空膀胱,第二天睡醒平卧床上排第1次尿,留尿样查尿常规:尿蛋白阴性。然后站立2小时,期间可以四处走动,留下第二份尿,查尿常规:尿蛋白3+。然后又做了泌尿系统+肾静脉超声,提示胡桃夹阳性。就这样,小雨明确了尿蛋白的病因:直立性蛋白尿,胡桃夹综合征。直立性蛋白尿常见于青少年,直立的姿势时出现蛋白尿,卧位时蛋白尿消失,而胡桃夹综合征可以解释这种情况。

主管医生告诉小雨妈妈:“小雨考虑为直立性蛋白尿,目前没有其他肾脏疾病的表现,血压正常,没有肾功能损伤,尿蛋白定量只有轻度升高。可以回家观察,注意休息避免感染,定期门诊复查就可以了。”听了医生的话,小雨妈妈悬着的心总算放下了,安心的领着小雨出院了。

什么是直立性蛋白尿?

直立性蛋白尿多见于瘦长体型、身高增长迅速的学龄期或青春期儿童,是由于人体直立位引发肾内血液动力学变化,而导致蛋白尿,属于一种生理现象。在站立位时,脊柱时前凸,肾脏角度改变,腹腔压力增高,可导致肾静脉血淤积,肾脏滤过屏障通透性增加,蛋白滤过增加,出现蛋白尿。这种蛋白尿仅出现于站立体位时,所以24小时蛋白定量常提示轻度蛋白尿。而且相当一部分患儿可伴有胡桃夹现象。

什么是胡桃夹现象?

胡桃夹综合征(nutcrackersyndrome)也称为左肾静脉压迫综合征。左肾静脉走行经过腹部两条血管(腹主动脉和肠系膜上动脉)形成的夹角(形似胡桃夹)中。在正常情况下,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角约为45度~60度,被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等充填,使左肾静脉不致受到压挤。当小朋友体型过于瘦长或者近期生长迅速,两条血管的夹角过小,缺少脂肪组织的填充,左肾静脉受压,就可出现直立蛋白尿。此外,也可以仅仅表现为血尿(由于左肾静脉受压,肾脏静脉系统压力增大,小血管破裂,红细胞漏出导致)内等症状,或者伴有下腹痛、腰疼、乏力等表现,即胡桃夹综合征。肾静脉B超对诊断胡桃夹综合征有重要的意义。

直立性蛋白尿如何治疗?

直立性蛋白尿预后较好,不影响肾功能,大多数患儿的蛋白尿会逐渐自发缓解,无需治疗。但是,需要提醒广大家长的是,直立性蛋白尿可以和其他肾脏疾病同时存在,这需要专业的医生来进行鉴别,排除其他肾脏病理因素。

肾脏内科诊疗特色

肾脏内科有专业的临床团队,收治各种肾脏及泌尿系统疾病,诊治范围包括肾病综合征、急性肾小球肾炎、IgA肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、血栓性微血管病(溶血尿毒综合征)、遗传性肾脏病、泌尿道感染、先天性肾脏和尿路畸形、肾小管疾病和间质性肾炎、急性肾损伤、慢性肾脏病(包括终末期肾病即尿毒症)。

我科近年来先后引进、开展多项诊疗技术项目,可以为患儿提供国内外先进水平的诊疗服务。自1998年起,我科开展经皮肾组织活检术。至此,我们已成功完成肾活检上千例,其中年龄最小1例仅7个月,所有患儿均无严重并发症发生,获得的病理资料对临床诊治有重要的意义。此外,肾脏内科血液净化技术的发展为危重症治疗创造了条件。针对慢性肾功能衰竭患儿,腹膜透析治疗可以达到有效的肾脏替代需求,不仅能够患儿维持长期生存,还保证了比较理想的生长发育和生活质量;针对急性肾功能衰竭患儿,我们可以实施持续性肾脏替代治疗(CRRT治疗),维持机体内环境的相对稳定,为受损肾脏的功能恢复赢得机会;针对系统性疾病(系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、ANCA相关血管炎、血栓性微血管病)、代谢性疾病及中毒导致的肾脏损害,血浆置换、免疫吸附和血液灌流等技术可以高效清除致病物质,促进疾病恢复,更好改善预后。

常见的问题

1、尿里泡沫多是肾脏出现了问题么?

尿中泡沫增多的原因分为生理性和病理性,生理性多见于大量出汗、喝水少所导致的尿液浓缩,尿中蛋白等成分浓度较高,容易形成泡沫,多饮水就可以缓解;另外,当进食较多含糖食品、饮料后,尿糖升高,也可以形成泡沫。再就是病理性的原因,比如肾病综合征、肾小球肾炎等,尿中蛋白增多,会出现泡沫;当泌尿系感染时,有时也会造成泡沫增多。总之,尿中出现泡沫的原因比较复杂,不能一概而论,当儿童出现尿中泡沫增多的情况时,建议家长带孩子到医院就诊,完善相关尿液检查协助诊断。

2、尿常规检查有什么意义?

可以帮助我们发现很多疾病。尿常规中的蛋白、红細胞、白细胞、管型增多,要注意肾脏和泌尿道的相关疾病,尿糖、尿酮体阳性要注意内分泌方面的问题。

3、胡桃夹综合征需要治疗么?

胡桃夹综合征的治疗仍然是一个有争议的话题。在轻度症状的情况下,建议保守治疗。以下情况可以考虑手术:严重血尿(尤其是复发性);严重症状包括严重的腹部疼痛、贫血、自主功能障碍、肾功能损害(包括持续性直立蛋白尿,精索静脉曲张形成等),对于<18岁的患者,24个月保守措施无效。

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