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多灶性运动神经病
时间:2020-12-03 科室:神经内科

多灶性运动神经病(muhifocal motor neuropathy,MMN)是一种周围神经受累的疾病。目前病因及发病机制还不十分清楚,多数学者认为该病与免疫相关,主要是免疫介导引起了钠离子通道的重构和轴突膜的损害。其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,可有很轻的感觉障碍,常伴肌萎缩,肌萎缩与肌无力不平行,肢体运动功能障碍为突出表现,上下肢均可受累,上肢重于下肢,远端重于近端。少数患者可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常,但无肯定和恒定的感觉障碍。电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞。文献报道MMN发病年龄多为20~75岁,平均40岁,男性多于女性,男女比例为2.6-4:1,病程较长,可持续数年至数十年。

2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,多灶性运动神经病被收录其中。

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